Муковисцидоз (кистозный фиброз) является достаточно тяжелым прогрессирующим системным генетическим заболеванием, его патогенез обусловлен негативной мутацией, изменяющей строение некоторых генов, вызывающее разлад работы ресничного эпителия, выстилающего внутреннюю поверхность бронхов, а также отказ иных механизмов, регулирующих отток слизи наружу. Кроме нарушения работы бронхов при муковисцидозе страдают поджелудочная железа и другие органы. Возникают тяжелые проблемы нарушения дыхания и пищеварения, причем уже в раннем детском возрасте, с возрастом возможен отказ органов, если не назначить адекватную терапию. Медицинские центры в Израиле имеют авторитет лучших в мировом рейтинге. А курс лечения муковисцидоза в Израиле по отзывам стабильно демонстрирует значительное улучшение здоровья. При подозрении на муковисцидоз, крайне важно сразу обратиться к специалистам наивысшей квалификации этой страны, чтобы не допустить развития патологического процесса в легких и пищеварительной системе. Израильские врачи достигли больших успехов, а цена на лечение муковисцидоза при поддержке IsraelHospital вполне доступна.
Преимущества IsraelHospital:
- Координационный центр IsraelHospital имеет репутацию наиболее надежного помощника в выборе эффективного обследования и лечения муковисцидоза у детей в Израиле в ведущих клиниках с привлечением лучших педиатров и врачей профильной специализации, диагностов и реабилитологов,
- IsraelHospital имеет заслуженный авторитет и в области медицинского туризма подтвержденный большим количеством положительных отзывов о лечении муковисцидоза в Израиле.
- При обращении в IsraelHospital гарантированы: оптимально спланированный индивидуальный протокол лечения муковисцидоза в Израиле, встреча ребенка-пациента и его родителей в аэропорту, сопровождение русскоговорящего переводчика-куратора, оформление и перевод медицинских документов и т.д.
- IsraelHospital осуществляет подбор и бронирование отеля для проживания вблизи от выбранной клиники, трансфер, страховку и билеты.
- Приемлемая стоимость лечения муковисцидоза в Израиле - цена ниже на 30%, чем при обращении в клиники США или стран ЕС, таких как Германия, а качество лечения - вне конкуренции.
Лечение муковисцидоза в Израиле
Муковисцидоз относится к тяжелым генетическим заболеваниям с аутосомно-рецессивным типом наследования, т.е. поврежденный ген должен быть в организме у обоих родителей, и часто сопровождается комплексом сопутствующих проблем с дыханием и пищеварением в результате скопления густой липкой слизи в органах (страдают легкие, поджелудочная, печень, кишечник). Муковисцидоз может привести к опасным для жизни проблемам, включая инфекции, дыхательную недостаточность и астению. Если ребенок с муковисцидозом не получит как можно раньше адекватного лечения, например у врачей Израиля, его состояние будет ухудшаться, и в дальнейшем лечение будет более сложным и затратным. Главное – не упустить время.
Методы лечения. Лечение муковисцидоза в Израиле – комплексное, назначается медикаментозная терапия специальными ферментными препаратами, физиотерапия, коррекция диеты и образа жизни, в периоде реабилитации могут быть рекомендованы курорты Мертвого моря. Эффективное лечение муковисцидоза не вызывает осложнений болезни в дальнейшем и проблем в долговременной перспективе, позволяя больному вести нормальную жизнь. Решающее значение для улучшения качества жизни и увеличения ее продолжительности имеют ранняя диагностика и лечение муковисцидоза в Израиле.
Хотя окончательного лекарства от муковисцидоза не существует, израильские врачи успешно применяют различные методы, которые помогают облегчить симптомы и снизить риск осложнений.
Лекарственные препараты:
- Антибиотики - чтобы избавиться от инфекции и предотвратить ее в будущем. Назначаются в виде жидкостей, таблеток или капсул, в более тяжелых случаях – в виде инъекции или внутривенной инфузии.
- Муколитики - разжижающие слизь лекарства, отхаркивающие, делают слизь более жидкой, что значительно улучшает функцию легких.
- Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) могут помочь уменьшить боль и снизить температуру при муковисцидозе.
- Бронходилататоры расслабляют мышцы вокруг трахеи и бронхов, по которым воздух движется в легкие (принимают через ингалятор или небулайзер).
Вибрационный массаж – вид физиотерапии, который помогает ослабить густую слизь в легких, облегчая кашель, обычно выполняется от одного до четырех раз в день.
При тяжелых случаях применяются хирургические методы лечения муковисцидоза в Израиле - неотложная операция по резекции кишечника для устранения закупорки. Трансплантация легких - удаление поврежденного легкого и замену его здоровым, от донора. Операция необходима, когда возникают серьезные проблемы с дыханием.
Диагностика муковисцидоза в Израиле
При обследовании на муковисцидоз врачи используют самые современные методы:
- Генетический анализ, который определяет наличие у дефектного гена CFTR.
- Анализ крови (общий, биохимический, в т.ч. на ферменты поджелудочной железы и печени).
- Иммунореактивный скрининг-тест трипсиногена (IRT) - проверяет наличие аномальных уровней белка IRT, в крови. Высокий уровень может быть признаком муковисцидоза. Однако для подтверждения диагноза требуется дальнейшее тестирование.
- Тест на хлориды пота - является наиболее часто используемым тестом для диагностики муковисцидоза, исследует повышенный уровень соли в поту.
- Исследования мокроты – исследуется образец слизи, тест может выявить инфекции легких и определить, какие антибиотики работают лучше всего для их лечения.
- Рентгенограмма грудной клетки - для выявления нарушения работы легких из-за закупорки дыхательных путей.
- Компьютерная томография (КТ) - детальные изображения тела позволяют врачу видеть структуру внутренних органов, таких как печень и поджелудочная железа, что упрощает оценку степени повреждения органов вследствие муковисцидоза.
- Функциональные тесты легких (PFT) –помогают измерить объем выдоха и вдоха, содержании кислорода и др. параметры.
Симптомы
Симптомы муковисцидоза могут варьироваться в зависимости от возраста и тяжести состояния. Первые признаки могут появиться еще в младенчестве, но бывает, что у некоторых детей симптомы могут наблюдаться только после полового созревания или даже в более позднем возрасте.
Одним из первых признаков муковисцидоза является соленый вкус кожи. Родители многих детей с муковисцидозом отмечали этот вкус соли на коже, поцелуя ребенка.
Другие симптомы муковисцидоза возникают в результате осложнений, которые влияют на легкие, поджелудочную железу, печень.
Респираторные проблемы. Густая липкая слизь блокирует пути, по которым воздух попадает в легкие и выходит из них. Это может вызвать следующие симптомы:
- Хрипы.
- Постоянный кашель с выделением густой слизи или мокроты.
- Одышка, особенно при физических нагрузках.
- Рецидивирующие инфекции легких.
- Заложенность носа.
- Гайморит.
Проблемы с пищеварением. Аномально густая слизь может закупорить каналы, по которым ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, попадают в тонкий кишечник. Это может привести к:
- Изменения консистенции стула.
- Запоры.
- Тошнота.
- Вздутый живот.
- Потеря аппетита.
- Плохая прибавка в весе и задержка роста у детей.
Причины
Муковисцидоз возникает в результате ошибки в гене CFTR , который ген контролирует нормальный водно-солевой обмен в клетках. Ошибки могут влиять на ген CFTR, конкретный тип дефекта связан с выраженностью муковисцидоза. Поврежденный ген передается ребенку от родителей по аутосомно-рецессивному типу наследования - ребенок должен унаследовать 1 копию гена от каждого родителя. Если он унаследует только одну копию гена, он будет здоров, но может передать его своим детям, став носителем.
Комментарии
Пока комментариев нет
Новый комментарий