У детей с серьезным заболеванием кожи, известным как синдром бабочки, развиваются тяжелые и хронические пузыри. Фиброз, утолщение и рубцевание соединительной ткани, является основным осложнением заболевания. Фиброз может привести к агрессивной форме рака кожи, которая часто приводит к летальному исходу. Теперь доктор Саут и его коллеги определили, как развивается фиброз у пациентов с синдромом бабочки. Открытие указывает на потенциальное лечение.

Для получения информации о том, как проводят лечение рака кожи в Израиле лучшие специалисты страны, оставьте заявку и мы свяжемся с Вами в ближайшее время.

Ученые подозревали, что белок под названием тромбоспондин-1 (TSP1) может быть вовлечен в фиброз. В предыдущем исследовании доктор Саут и его коллеги обнаружили, что клетки кожи у пациентов с синдромом бабочки имеют больше TSP1, чем клетки кожи от здоровых людей. В новом исследовании ученые показывают, что TSP1 прикрепляется к белку, который помогает удерживать слои кожи вместе, называемый коллаген 7 (C7) в клетках кожи от здоровых людей. Но C7 отсутствует у пациентов с синдромом бабочки.

«Мы впервые показываем в клетках человека, что TSP1 связывается с коллагеном 7, когда он там», - говорит доктор Саут, который опубликовал результаты онлайн 23 января в Журнале исследовательской дерматологии. Поскольку дети с синдромом бабочки не имеют большого количества коллагена 7 или вообще не имеют его, вместо этого TSP1 способен присоединяться к другой молекуле, называемой трансформирующим фактором роста-β (TGFβ). TGFβ является хорошо известной сигнальной молекулой, которая при активации запускает каскад молекулярных сигналов, которые завершаются фиброзом.

«Наши данные указывают на то, что это является основной движущей силой фиброза у этих пациентов», - говорит доктор Саут.

Далее исследователи показали, что молекула, которая не дает TSP1 активировать TGF, снижает фиброз в тканевой модели симптома. В дополнение к этой потенциальной терапии, исследователи в настоящее время просеивают около 1500 одобренных FDA молекул, чтобы найти другие способы лечения.

«Теперь, когда мы знаем, что одним из основных активаторов фиброза является TSP1, мы смотрим, можно ли использовать эти лекарства для лечения фиброза у пациентов с синдромом бабочки», - говорит доктор Саут.

Источник: https://www.sciencedaily.com/releases/2019/02/190206104557.htm

Рекомендуем к прочтению

Комментарии

Пока комментариев нет

Новый комментарий

обязательно

обязательно (не публикуется)